Wywoływany przez priony przeniesione z zakażonego bydła na człowieka wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) to jedna z kilku znanych medycynie tzw. encefalopatii gąbczastych. Te same czynniki (patologiczne priony) powodują również "zwykłą" chorobę CJD, zespół GerstmannaSträusslera-Scheinkera (GSS) oraz śmiertelną dziedziczą bezsenność (FFI). Odpowiedzialny za FFI wadliwy gen wykryto tylko u 28 rodzin na całym świecie. Stosunkowo dobrze zbadana jest choroba o nazwie kuru ("śmiejąca się śmierć") spotykana na ograniczonym obszarze Nowej Gwinei. Do zakażenia dochodziło na skutek kanibalizmu. Odkąd plemię Fore zaprzestało tych praktyk, choroba występuje znacznie rzadziej. Opisana jeszcze w latach 50. ubiegłego wieku kuru jest pierwszą zidentyfikowaną u ludzi chorobą prionową. Same priony jako czynniki zakaźne zostały zidentyfikowane dopiero w 1981 roku przez Stanleya Prusinera, który w 1997 roku otrzymał za to odkrycie Nagrodę Nobla. Najwcześniej stwierdzoną, bo przed ok. 200 laty, chorobą tego typu jest scrapie - choroba owiec i kóz.